Boğaziçi Tıp Dergisi
BOĞAZİÇİ TIP DERGİSİ
ISSN: 2149-0287
TÜRKÇE   ENGLISH

Yıl: 2015 Cilt: 2 Sayı: 3 Sayfa: 108-112

FATAL SEYİRLİ BİR ANTİ-NMDA RESEPTÖR ENSEFALİTİ

EREN GÖZKE, NUR AKGÜN, ZEHRA AKTAN, DİLEK ERDOĞAN ARI, S. SİNEM TAŞDEMİR, CEREN KARİP, ÖZLEM ALICI, CANAN AĞALAR

Amaç: N-metil-D-aspartat (NMDA) reseptör antikorları ile ilişkili ensefalit seyrek görülen otoimmün ensefalitlerden biridir, Burada fatal seyirli bir anti-NMDA reseptör ensefaliti olgusu sunulmaktadır.

Olgu: Karın ağrısı ve bulantı yakınmaları ile acil servise başvuran 22 yaşındaki tkadın hasta dalgınlık ve apati hali nedeniyle istenen konsultasyon sonrası görüldü. Nörolojik muayenede bilinç açık, orientasyon tamdı, ancak apati hali vardı. İyi koopere olmuyordu. Fundus normaldi.

Taraf bulgusu yoktu ve TDR’ler fleksördü. Adımlamada zorlanıyordu. Kranial MR’da sol parahipokampal girusta hafif intensite değişikliği saptandı. Kontrast tutulumu izlenmedi. BOS incelemesinde 80/mm3 PNL vardı. Ensefalit ön tanısı ile yatırıldı ve antiviral ve antibiyotik tedavisi başlandı. 4. günde somnolans gelişmesi ve kooperasyonun bozulması sonrası kontrastlı MR tekrarlandı. Lezyonun sol temporal ve oksipital loblara yayıldığı, giral tarzda ve hafif leptomeningeal kontrast tuttuğu izlendi. 10.günde epileptik bir nöbet geçirmesi sonrasında valproat başlandı.

12.günde çekilen MR’da lezyonun genişlediği ve sağ hemisferde de dağınık odakların eklendiği görüldü. 13.günde yapılan BOS incelemesinde hücre görülmedi. Herpes PCR sonucu negatifti. Otoimmün ensefalitler yönünden istenen antikor panelinde NMDA reseptör antikoru pozitif bulunarak hastaya anti-NMDA reseptör ensefaliti tanısı kondu. Tedaviye yüksek doz metilprednizolon eklendi. Over teratomu yönünden yapılan PET-CT de malignite lehine bulgu saptanmadı.

İVİG, plazmaferez ve immün adsorbsiyon da yapılan hastada klinik yarar izlenmedi. Yatışının 68. gününde eksitus olan hastada postmortem overektomi yapıldı. Patolojik incelemede teratom saptanmadı.

Anahtar Kelimeler (Keywords): otoimmün ensefalit, anti-NMDA reseptörü, over teratomu

A FATAL CASE OF ANTI-NMDA RECEPTOR ENCEPHALITIS

Objective: Anti-NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor antibodies related encephalitis is a rare form of autoimmune encephalitis. We report a case of anti-
NMDA receptor encephalitis with fulminant course.

Case: A 22-year-old female patient who had abdominal pain and vomiting was seen in the emergency department because of her apathy. On neurological examination she was awake and oriented, but mildly apathic. Cooperation was poor. Fundus examination was unremarkable. There were not any findings for lateralization. She had difficulty in tandem walking. Plantar responses were flexor.

Cranial MR showed mild intensity changes on the left parahippocampal gyrus without contrast enhancement. CSF analysis revealed the presence of 80/mm3 polymorph lymphocytes. Antiviral and antibiotic therapies were started. Cranial MR was repeated after development of somnolence on 4. day. Extension of the lesion into the left temporal, and occipital lobes with a gyriform, and mild leptomeningeal contrast enhancement was observed. On 12. day, enlargement of the lesion on the right hemisphere was observed on cranial MR. There was no cell in CSF analysis on 13.day. Herpes PCR result was negative.

Antibody panel requested for autoimmune encephalitis revealed NMDA receptor antibody positivity and she was diagnosed as anti-NMDA receptor encephalitis. High dose methylprednisolone added to the treatment. PET-CT performed for investigation of ovarian teratoma did not demonstrate any evidence for malignancy. IVIG, plasmapheresis, and immune adsorption were applied without any clinical benefit. She died on 68. day of her hospitalization, and postmortem oophorectomy was performed. Histopathological examination did not reveal any evidence of teratoma.

Conclusion: Although prognosis generally better, anti- NMDA receptor encephalitis can be fatal course.

Anahtar Kelimeler (Keywords): autoimmune encephalitis, anti-NMDA receptor, overian teratoma