Boğaziçi Tıp Dergisi
BOĞAZİÇİ TIP DERGİSİ
ISSN: 2149-0287
TÜRKÇE   ENGLISH

Yıl: 2017 Cilt: 4 Sayı: 3 Sayfa: 161-163

doi: 10.15659/bogazicitip.17.10.692

EDİNSEL HEPATOSEREBRAL DEJENERASYON: OLGU SUNUMU

EREN GÖZKE, MUSTAFA ESER, SIDIKA SİNEM TAŞDEMİR, PELİN DOĞAN AK

Kronik karaciğer hastalıkları nörolojik belirti ve bulgularla ortaya çıkabilir. Seruloplazmin eksikliğine bağlı olarak gelişen ve genetik kökenli olan Wilson hastalığı en bilinen örnektir. Başka kronik karaciğer patolojileri de klinik tablodan sorumlu olabilir. Kranial MR’da bazal ganglionlar düzeyinde özellikle mangan olmak üzere ağır metal birikimleri görülür. Burada denge bozukluğu, dilde peltekleşme, ellerde titreme ve istemsiz hareketleri olan kriptojenik siroz tanılı, edinsel (non-Wilsonian) hepatolentiküler dejenerasyon olarak değerlendirilen 54 yaşındaki kadın hasta sunulmaktadır.

Anahtar Kelimeler (Keywords): kronik karaciğer hastalığı, edinsel hepatoserebral dejenerasyon, hareket bozukluğu

ACQUIRED HEPATOCEREBRAL DEGENERATION: A CASE REPORT

Chronic liver diseases can manifest itself with neurological sign and symptoms. Wilson disease is a rare genetic disorder related to ceruloplasmin deficiency and best-known example of chronic liver diseases related neurological findings. Also other chronic liver pathologies can be responsible for clinical picture. Cranial MRI shows heavy metal deposits, especially manganese, at the level of basal ganglions. Here we present a 54-year-old female patient diagnosed with acquired (non-Wilsonian) hepatolenticular degeneration related to cryptogenic cirrhosis who has balance disorder, dysarthria, tremor at hands and involuntary movements.

Anahtar Kelimeler (Keywords): chronic liver diseases, acquired hepatocerebral degeneration, movement disorder

Tam Metin 246